《神经变性病学》围绕各类神经变性病，从病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等方面对神经变性病进行了系统地阐述，主要包括阿尔茨海默病与痴呆、帕金森病与运动障碍疾病、肌萎缩侧索硬化与其他运动神经元病、遗传性神经变性病等；还包括神经变性病学基础理论、神经变性病影像学及神经调控技术。
编写团队权威，本书由中国微循环学会神经变性病专业委员会推出，唐北沙教授、李延峰教授领衔主编，专委会数十位专家学者共同执笔，历经三载辛苦耕耘，精细打磨而得以问世。
内容全面与实用，紧贴临床，为广大从事和希望从事神经科的医生、进修生、研究生、科研人员等提供了一本全面、系统、精练、翔实的神经变性病学参考书，有助于加深对神经变性病学知识的学习与掌握，促进神经变性病的规范化诊断与治疗。
神经变性病（neurodegenerative disease），又称为神经退行性疾病，是一大类主要累及中枢神经系统的疾病，包括阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）、帕金森病（Parkinson disease，PD）、运动神经元病（motorneuron disease，MND）以及脊髓小脑性共济失调（spinocerebellar ataxia，SCA）等。老龄化因素、环境因素、遗传因素共同参与到该类疾病的发病机制中，异常蛋白的聚集是该类疾病的主要病理特点。尽管神经变性病的发病机制不十分明确，但随着现代医学理论学说与技术方法的发展，我们对神经变性病的认识有了更进一步的了解，而目前我国尚未有一本聚焦神经变性病学的专业书籍，因此我们编写了本书，希望将神经变性病学的基本理论、基本知识、新概念与新技术等介绍给大家。
本书为广大从事和希望从事神经科的医生、进修生、研究生、科研人员等提供了一本全面、系统、精练、翔实的神经变性病学参考书，有助于他们加深对神经变性病学知识的学习与掌握，促进神经变性病的规范化诊断与治疗。
本书围绕各类神经变性病，从病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗以及预后等方面对神经变性病进行了系统地阐述，主要包括阿尔茨海默病与痴呆、帕金森病与运动障碍疾病、肌萎缩侧索硬化与其他运动神经元病、遗传性神经变性病；还包括神经变性病学基础理论、神经变性病影像学以及神经调控技术。本书科学性强，实用性高，充分反映了神经变性病的进展，具有很高的参考价值。
本书由80 位来自全国35 家医学院校、附属医院和研究机构的神经变性病学领域经验丰富的一线工作者合力撰写。书稿虽然经过大家反复研究、讨论和审阅，但仍有些内容在编写中可能还存在疏漏和不妥之处，敬请使用本书的广大读者在阅读实践中给予指正，以便我们在今后的工作中不断进行完善。
本书的顺利出版得到了各参编医学院校、附属医院和研究机构的大力支持，在编写过程中，编写人员查阅了大量的资料，听取了各方面的意见，不辞辛劳，多次修改，做了大量的工作，在此表示诚挚的感谢！
唐北沙 李延峰
2021 年7 月
唐北沙
中南大学湘雅医院神经内科、老年病科一级主任医师，享受国务院特殊津贴专家，原卫生部有突出贡献中青年专家、中央保健会诊专家。国家老年疾病临床医学研究中心（湘雅医院）名誉主任。
李延峰
北京协和医院神经内科主任医师，北京神经变性病学会会长，中国微循环学会常务理事，中国微循环学会神经变性病专业委员会主任委员。
篇 神经变性病学基础理论
章 神经变性病的历史、分类及流行病学 /3
节 历史 /3
第二节 临床特征 /4
第三节 分类 /4
第四节 神经变性病的流行病学 /6
第二章 神经变性病的病理生理学/ 11
节 基因与遗传因素 / 11
第二节 异常蛋白聚集与神经毒性 / 12
第三节 氧化应激与线粒体功能障碍 / 15
第四节 神经炎症 / 17
第五节 谷氨酸兴奋性毒性 / 19
第六节 神经细胞死亡 / 21
第七节 胆固醇代谢异常 / 23
第三章 微循环障碍与神经变性病/ 29
节 基本概念 / 29
第二节 病理生理 / 30
第三节 微循环与疾病 / 33
第四章 金属元素与神经变性病/ 37
第五章 氧化应激与神经变性病/ 48
节 氧化应激 / 48
第二节 细胞内自由基产生途径 / 59
第三节 氧化应激与神经变性病 / 66
第六章 神经变性病的动物模型/ 82
节 阿尔茨海默病的动物模型 / 82
第二节 帕金森病的动物模型 / 83
第三节 亨廷顿病的动物模型 / 89
第四节 肌萎缩侧索硬化的动物模型 / 93
第五节 多系统萎缩的动物模型 / 94
第七章 神经变性病治疗及策略/ 99
节 神经变性病管理与药物治疗策略 / 99
第二节 神经变性病外科治疗策略 /100
第三节 神经变性病康复治疗策略 /104
章 神经变性病的历史、分类及流行病学 /3
节 历史 /3
第二节 临床特征 /4
第三节 分类 /4
第四节 神经变性病的流行病学 /6
第二章 神经变性病的病理生理学/ 11
节 基因与遗传因素 / 11
第二节 异常蛋白聚集与神经毒性 / 12
第三节 氧化应激与线粒体功能障碍 / 15
第四节 神经炎症 / 17
第五节 谷氨酸兴奋性毒性 / 19
第六节 神经细胞死亡 / 21
第七节 胆固醇代谢异常 / 23
第三章 微循环障碍与神经变性病/ 29
节 基本概念 / 29
第二节 病理生理 / 30
第二篇 阿尔茨海默病与痴呆
章 阿尔茨海默病/129
节 病因及发病机制 /129
第二节 临床表现与分型 /142
第三节 检验与辅助检查 /147
第四节 诊断与鉴别诊断 /153
第五节 治疗与康复 /162
第二章 血管性痴呆/172
节 病因及发病机制 /172
第二节 临床表现与分型 /179
第三节 检验与辅助检查 /182
第四节 诊断与鉴别诊断 /186
第五节 治疗与康复 /194
第三章 额颞叶痴呆/200
节 病因及发病机制 /201
第二节 临床表现与分型 /205
第三节 检验与辅助检查 /207
第四节 诊断与鉴别诊断 /210
第五节 治疗与康复 /212
第四章 路易体痴呆/216
节 病因及发病机制 /217
第二节 临床表现与分型 /218
第三节 检验与辅助检查 /219
第四节 诊断与鉴别诊断 /220
第五节 治疗与康复 /222
第五章 中枢神经系统感染与痴呆/227
节 朊蛋白病 /227
第二节 神经梅毒 /230
第三节 病毒感染性疾病 /232
第四节 细菌性脑炎及脑脓肿 /235
第五节 其他中枢神经系统感染性疾病 /236
第六章 代谢异常、中毒与痴呆 /238
节 甲状腺疾病与痴呆 /238
第二节 甲状旁腺功能异常与痴呆 /239
第三节 低血糖性脑病 /240
第四节 肝性脑病 /242
第五节 肾性脑病 /243
第六节 营养缺乏与痴呆 /244
第七节 中毒与痴呆 /247
第七章 特发性正常压力脑积水/251
节 病因及发病机制 /251
第二节 临床表现与分型 /252
第三节 检验与辅助检查 /253
第四节 诊断与鉴别诊断 /255
第五节 治疗与康复 /256
第三篇 帕金森病与运动障碍疾病
章 帕金森病/263
节 病因及发病机制 /263
第二节 临床表现与分型 /268
第三节 检验与辅助检查 /276
第四节 诊断与鉴别诊断 /278
第五节 治疗与康复 /281
第二章 肌张力障碍疾病/289
节 病因及发病机制 /289
第二节 临床表现与分型 /292
第三节 检验与辅助检查 /294
第四节 诊断与鉴别诊断 /296
第五节 治疗与康复 /296
第三章 特发性震颤/301
节 病因及发病机制 /301
第二节 临床表现与分型 /303
第三节 检验与辅助检查 /304
第四节 诊断与鉴别诊断 /305
第五节 治疗与康复 /307
第四章 多系统萎缩/311
节 病因及发病机制 /311
第二节 临床表现与分型 /313
第三节 检验与辅助检查 /315
第四节 诊断与鉴别诊断 /317
第五节 治疗与康复 /319
第五章 进行性核上性麻痹/322
节 病因及发病机制 /322
第二节 临床表现与分型 /323
第三节 检验与辅助检查 /324
第四节 诊断与鉴别诊断 /325
第五节 治疗与康复 /328
第六章 皮质基底节变性/330
节 病因及发病机制 /330
第二节 临床表现与分型 /332
第三节 检验与辅助检查 /333
第四节 诊断与鉴别诊断 /335
第五节 治疗与康复 /337
第七章 不宁腿综合征/340
节 病因及发病机制 /340
第二节 临床表现与分型 /343
第三节 检验与辅助检查 /345
第四节 诊断与鉴别诊断 /346
第五节 治疗与康复 /348
第四篇 肌萎缩侧索硬化与其他运动神经元病
章 肌萎缩侧索硬化/357
节 病因及发病机制 /357
第二节 临床表现与分型 /365
第三节 检验与辅助检查 /373
第四节 诊断与鉴别诊断 /376
第五节 治疗与康复 /379
第二章 肯尼迪病/390
节 病因及发病机制 /390
第二节 临床表现与分型 /392
第三节 检验与辅助检查 /394
第四节 诊断与鉴别诊断 /394
第五节 治疗与康复 /394
第三章 脊髓性肌萎缩症/397
节 病因及发病机制 /397
第二节 临床表现与分型 /400
第三节 检验与辅助检查 /402
第四节 诊断与鉴别诊断 /404
第五节 治疗与康复 /406
第四章 平山病/413
节 病因及发病机制 /413
第二节 临床表现与分型 /413
第三节 检验与辅助检查 /414
第四节 诊断与鉴别诊断 /415
第五节 治疗与康复 /415
第五章 脊髓空洞症/417
节 病因及发病机制 /417
第二节 临床表现与分型 /418
第三节 检验与辅助检查 /418
第四节 诊断与鉴别诊断 /419
第五节 治疗与康复 /420
第六章 脊髓亚急性联合变性/422
节 病因及发病机制 /422
第二节 临床表现与分型 /423
第三节 检验与辅助检查 /423
第四节 诊断与鉴别诊断 /424
第五节 治疗与康复 /424
第五篇 遗传性神经变性病
章 遗传性共济失调/429
节 病因及发病机制 /429
第二节 临床表现与分型 /431
第三节 检验与辅助检查 /441
第四节 诊断与鉴别诊断 /442
第五节 治疗与康复 /443
第二章 亨廷顿病/449
节 病因及发病机制 /449
第二节 临床表现与分型 /451
第三节 检验与辅助检查 /455
第四节 诊断与鉴别诊断 /456
第五节 治疗与康复 /456
第三章 肝豆状核变性/460
节 病因及发病机制 /460
第二节 临床表现与分型 /461
第三节 检验与辅助检查 /462
第四节 诊断与鉴别诊断 /463
第五节 治疗与康复 /466
第四章 脑组织铁沉积神经变性病/472
节 分型 /472
第二节 诊断与鉴别诊断 /483
第三节 治疗与康复 /484
第五章 遗传性痉挛性截瘫/488
节 病因及发病机制 /488
第二节 临床表现与分型 /492
第三节 检验与辅助检查 /494
第四节 诊断与鉴别诊断 /496
第五节 治疗与康复 /497
第六章 棘红细胞增多症/500
节 舞蹈-棘红细胞增多症 /500
第二节 麦克劳德综合征 /501
第三节 类亨廷顿病-2 /502
第四节 泛酸激酶相关性神经变性病 /503
第七章 神经元核内包涵体病/505
第六篇 神经变性病影像学
章 计算机体层成像影像学/511
第二章 磁共振成像影像学/513
节 常规磁共振成像序列 /513
第二节 神经变性病的常规影像学表现 /514
第三章 功能磁共振成像技术/531
节 血氧水平依赖的功能磁共振成像 /531
第二节 磁敏感加权成像 /532
第三节 定量磁敏感图 /533
第四节 扩散加权成像 /534
第五节 扩散张量成像 /535
第六节 磁共振波谱成像技术 /536
第四章 正电子发射断层成像/540
节 概述 /540
第二节 正电子发射断层成像在帕金森病的临床价值 /542
第三节 正电子发射断层成像在亨廷顿病的临床价值 /546
第四节 正电子发射断层成像在痴呆的临床价值 /547
第五节 单光子发射计算机断层显像在痴呆的临床价值 /553
第五章 经颅超声/558
第六章 脑磁图/567
第七篇 神经调控技术
章 脑深部电刺激治疗帕金森病/581
节 概述 /581
第二节 脑深部电刺激治疗帕金森病 /581
第三节 疗效与副作用 /586
第四节 前景和展望 /589
第二章 脑深部电刺激治疗阿尔茨海默病/593
节 概述 /593
第二节 脑深部电刺激治疗阿尔茨海默病 /593
第三节 前景和展望 /596
第三章 皮质刺激的临床治疗应用/598
节 运动皮质刺激治疗神经病理性疼痛 /598
第二节 运动皮质刺激治疗帕金森病 /599
第三节 运动皮质刺激治疗脑卒中后运动功能障碍 /599
第四章 经颅磁刺激在神经变性病中的临床应用 /601
节 概述 /601
第二节 经颅磁刺激在阿尔茨海默病及相关类型痴呆中的应用 /603
第三节 经颅磁刺激在运动障碍疾病中的应用 /606
第四节 经颅磁刺激在运动神经元病中的应用 /607
第五章 脊髓电刺激在运动障碍疾病中的临床应用 /612
节 脊髓电刺激治疗肌张力障碍 /612
第二节 脊髓电刺激治疗非帕金森病型震颤 /613
第三节 脊髓电刺激治疗帕金森病 /613
第六章 人工智能在神经变性病中的应用/616
节 人工智能算法的分类 /616
第二节 人工智能在疾病预测中的应用现状 /616
第三节 人工智能在疾病辅助诊断中的应用现状 /617
第四节 人工智能在全病程管理中的应用现状 /618
第五节 人工智能在疾病康复与治疗中的应用现状 /618
附 录
附录一 阿尔茨海默病等痴呆相关评估量表 /623
附录二 帕金森病等运动障碍疾病相关中文索引 /629
评估量表 /624
附录三 运动神经元病及遗传性神经变性病等相关评估量表 /625
索 引
中文索引 /629
英文索引 /636
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